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非霍杰金淋巴瘤1例报告

日期:2010年07月15日   来源:原创   热度:
[前言] 淋巴瘤、白血病 、恶性组织细胞瘤、肺结核 、系统性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症均会出现发热、淋巴结肿大 、肝脾肿大、 三系减少、多腔积液及肺肾损害,但各病特征不同,抓住共性及个性,检查全面从而避免漏诊、误诊。以下病例从发热为主线进行分析再做相关检..
 

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[前言] 淋巴瘤、白血病 、恶性组织细胞瘤、肺结核 、系统性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症均会出现发热、淋巴结肿大 、肝脾肿大、 三系减少、多腔积液及肺肾损害,但各病特征不同,抓住共性及个性,检查全面从而避免漏诊、误诊。以下病例从发热为主线进行分析再做相关检查从而避免了漏诊及误诊。
1 病例摘要
男,26岁,因反复发热1年,伴咳嗽、气促2月入院,住院9天高热不退病情急剧恶化死亡。患者1年前无明显诱因出现发热,以午后及夜间为甚,体温高达40C,自行服用退热药物症状缓解未行检查治疗。平素无咳嗽、咳痰、咯血、腹泻症状 。2月前症状加重,高热伴咳嗽、咳痰、纳差、乏力、气促、消瘦,20天前外院胸部CT检查示双肺感染、心包及右侧胸腔少量积液未治疗。此次入院B超提示胸腔积液增多并出现腹腔积液,CT提示肺部病灶较前明显扩大。曾有结核接触史且生活无规律及劳改史,处于结核高发区。查:T39.8C  P135次/分、R25次 Bp100/80mmHg ,体型消瘦,营养差,双侧颈后、颌下、右腋窝可扪及大至花生米粒、小至黄豆大小淋巴结数枚,表面光滑、活动度差、无触痛。双上肺呼吸音清,双下肺叩浊,呼吸音减低,心率135次/分。肝脏于剑下3cm扪及、质韧,压痛,脾于肋下3cm扪及,移浊(+)。
2 病例特点
高热、浅表淋巴结及纵膈淋巴结及肝脾肿大, 三系减少 ,多浆膜腔积液, 肺肝肾损害。
3 分析
   从发热原因分析:常见感染性疾病,其次为结缔组织疾病、血液系统疾病及恶性肿瘤。从常见病、多发病考虑结核感染,该患者长期生活无规律,且有结核接触史,免疫五项提示lgM lgE,免疫功能下降,青年男性高热伴咳嗽、咳痰、气促,胸片及CT提示肺结核,而结核在免疫力低下的情况下容易波及全身,出现淋巴、肝脾结肿大、毒素释放影响骨髓致三系减少,而多浆膜腔积液是结核常见的并发症,但PPD、TB-AB阴性、ESR正常不支持。艾滋病,急性感染期出现发热、咽痛、盗汗、关节痛、淋巴结肿大、皮疹和肝脾肿大等,严重的细胞免疫缺陷致各种致命性机会性感染,且易并发各种恶性肿瘤,如卡波西氏肉瘤、淋巴瘤。出现咳嗽、气短,占艾滋病症状的50%,其中卡氏肺囊虫(PCP)引起的肺炎占80%,,但该患者抗-HIV阴性不支持,抗-HIV在窗口期可为阴性,窗口期短6-8周,长则5月,需再复查明确。传染性单核细胞增多症,其特征包括不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大,外周血中淋巴细胞、单核细胞增多血中变异淋巴细胞大于10%,血清嗜异凝集试验(+)有确诊意义,该患者有发热、浅表淋巴结及肝脾肿大支持,但无淋巴细胞增多不支持。而结缔组织疾病中常见为系统性红斑狼疮,是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病,该病90%出现各种热型发热,多系统损害表现为皮肤,粘膜、浆膜炎、肌肉骨骼、肾损害,心血管系统表现为心肌炎、心包炎、心律失常、重者心衰死亡,并发感染性心内膜炎、心肌梗死及动脉硬化等。35%有胸腔积液,发生狼疮性肺炎出现片状浸润影很难与肺部其它继发感染鉴别,波及神经系统及消化系统而出现相应系统症状,多与血管炎及栓子形成有关。波及血液系统出现三系减少及淋巴结肿大。该患者出现多浆膜腔积液、肺、肾损害(尿蛋白+++,出现颗粒管型),三系减少支持该病,但此病多见于女性,该患者无皮肤粘膜损害、无光过敏,口腔溃疡不支持,需查抗核抗体及抗dsDNA抗体、抗smDNA抗体明确。血液系统中淋巴瘤及白血病发病与免疫力低下有关,均会出现发热、淋巴结及肝脾肿大、三系减少。淋巴瘤起源于淋巴结核淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。无痛性淋巴结肿大或局部肿块是特征表现,全身性及多样性是其特点,可出现在全身的任何部位,以淋巴结、扁桃体,脾及骨髓最易累及。因组织器官不同、受压迫、侵润的程度和范围不同,则症状不同。结合该患者全身多器官受损,纵膈淋巴结肿大支持诊断。该病分HL、NHL,此患者病情发展迅速,高度考虑NHL。而白血病一般表现为贫血、出血和发热,白血病细胞广泛侵润出现淋巴结、肝脾肿大、骨骼和关节疼痛,常有胸骨压痛,而该患者无胸骨后压痛、血涂片未查见原始细胞核幼稚细胞,且罕见多腔积液不支持。恶性组织细胞病(简称恶组),是异常组织细胞增生所致的恶性疾病,临床有高热,肝脏、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭,类似白血病及淋巴瘤的表现,可侵及肺、肝脏、肾,肺部侵润病灶亦难与其它肺部感染区分。
     该患者入院后积极完善了胸水、骨髓检查、淋巴结活检,生化相关检查,经诊断性抗痨治疗后病情逐渐恶化,三次复查抗-HIV阴性,抗核抗体及抗dsDNA抗体、抗smDNA抗体阴性,最终经淋巴结活检及免疫组化检查确诊为非霍杰金淋巴瘤。
4 体会
针对多器官累及的患者,思路不能狭窄,要进行全方位分析才不至于误诊及漏诊。平素要积累各个系统的知识,总结疾病特点,才能有的放矢,抓住重点检查,最终确诊。
参考文献
1.许瑞莲,陈伟,骨髓和外周血检查在首诊非霍奇金淋巴瘤中的价值, 中国实用内科杂志, 2003年 第12期
2. 张巧花,难治性非霍奇金淋巴瘤的诊疗策略, 中国实用内科杂志 2005年 第06期
3. 李晔雄, 非霍奇金淋巴瘤的临床进展 中华医学会 中华放射肿瘤学杂志, 2001年 第4期
4. 杨红鹰,顾大中,刘复生,应建明,郑闪,孙耘田,霍奇金淋巴瘤治疗后发生非霍奇金淋巴瘤的临床分析 中华医学会 中华放射肿瘤学杂志, 2002年 第2期

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